Hidrosefalus

A.  Penegakan Diagnosis:

1.       Tekanan intrakranial meninggi

2.       Transiluminasi kepala

3.       Ultrasonografi kepala jika ubun-ubun besar belum menutup

4.       Rontgen kepala dan CT scan.

5.       Untuk mengetahui lokasi penyumbatan adalah dengan menyuntikkan zat warna PSP ke dalam ventrikel lateralis dan menampung pengeluarannya melalui pungsi lumbal untuk mengetahui penyumbatan ruang subaraknoid.

6.       Uji PSP ginjal untuk mengetahui fungsi ginjal

B.  Diagnosis Banding:

1.       Makrocephalus

2.       Tumor otak

C.  Diagnosis Kerja

1.       Defenisi:

Hidrosefalus adalah keadaan patologis otak yang mengakibatkan bertambahnya cairan serebrospinalis(CSS) dengan tekanan intrakranial yang meninggi sehingga terdapat pelebaran ruangan tempat mengalirkan CSS.

2.       Klasifikasi:

a.       Hidrosefalus obstruktif,tekanan CSS yang tinggi disebabkan obstruksi pada salah satu tempat antara pembentukan CSS oleh pleksus koroidalis dan keluarnya dari ventrikel IV melalui foramen Luschka dan magendie.

b.      Komunikans,yaitu bila tekanan CSS yang meninggi tanpa penyumbatan sistem ventrikel.

Klasifikasi lain:

a.       Kongenital

b.      Didapat

3.       Etiologi:

Hidrosefalus terjadi bila terdapat penyumbatan aliran CSS pada salah satu tempat antara tempat pembentukan CSS  dalam sistem ventrikel dan tempat absorbsi dalam ruang subaraknoid.Akibat penyumbatan terjadi dilatasi ruangan CSS di atasnya. Tempat yang sering mengalami obstruksi adalah foramen Monroi,foramen Luschka dan magendie,sisterna magna dan sisterna basalis.

Penyebab penyumbatan aliran CSS yang sering terdapat pada bayi dan anak adalah:

a.       Kelainan bawaan

i)                    Stenosis akuaduktus sylvii

Penyebabterbanyak pada hidrosefalus bayi dan anak(60-90 %). Akuaduktus dapat merupakan saluran buntu sama sekali atau abnormal lebih sempit dari biasa. Umumnya gejala hidrosefalus terlihat sejak lahir atau progresif lebih cepat pada bulan-bulan pertama setelah lahir.

ii)                   Spina bifida dan kranium bifida

Hidrosefalus pada kelainan ini biasanya berhubungan dengan sindrom Arnold-Chiari akibat tertariknya medula spinalis dengan medula oblongata dan serebelum letaknya lebih rendah dan menutupi foramen magnum sehingga terjadi penyumbatan sebagian atau lokal.

iii)                 Sindrom Dandy-Walker

Merupakan atresia kongenital foramen Luschka dan Magendie dengan akibat hidrosefalus obstruktif dengan pelebaran sistem ventrikel terutama ventrikel IV yang dapat sedemikian besarnya hingga merupakan suatu kista yang besar di daerah fosa posterior.

iv)                 Kista araknoid

Dapat terjadi kongenital tetapi dapat juga timbul akibat trauma sekunder suatu hematoma.

v)                  Anomali pembuluh darah

b.      Infeksi

c.       Neoplasma

d.      Perdarahan

4.       Manifestasi klinis

1.       Pembesaran tengkorak

2.       Muntah

3.       Nyeri kepala

4.       Edema papil saraf otak II

5.       Cracked pot sign

6.       Sunset sign

7.       Nistagmus

8.       Kelainan neurologis: gangguan kesadaran,motoris dan kejang,kadang gangguan pusat vital

5.       Penatalaksanaan:

Pada sebagian besar penderita pembesaran kepala berhenti sendiri(arrested hydrocephalus),mungkin  oleh rekanalisasi ruang subaraknoid atau kompensasi pembentukan CSS yang berkurang.

Ada 3 prinsip pengobatan hidrosefalus:

a.       Mengurangi produksi CSS dengan merusak sebagian pleksus koroidalis dengan tindakan reseksi atau koagulasi akan tetapi hasilnya tidak memuaskan. Obat azetosolamid(Diamox) dikatakan mempunyai khasiat inhibisi produksi CSS.

b.      Memperbaiki hubungan antara tempat produksi CSS dengan tempat absorbsi yakni menghubungkan ventrikel dengan subarakhnoid.

c.       Pengeluaran CSS ke dalam organ ekstrakranial:

-          Drainase ventrikulo-peritoneal

-          Drainase lombo-peritoneal

-          Drainase ventrikulo-pleural

-          Drainase ventrikulo- ureterostomi

-          Drainase ke dalam antrum mastoid

-          Mengeluarkan CSS ke dalam vena jugularis dan jantung melalui kateter yang berventil (Holter valve) yang memungkinkan pengaliran CSS satu arah.