Limfoma Hodgkin

Penyakit Hodgkin termasuk dalam keganasan limforetikuler yaitu limfoma malignum, yang terbagi dalam limfoma malignum Hodgkin dan non-Hodgkin. Neoplasma jaringan limfoid ini adalah salah satu bentuk keganasan pada dewasa muda yang paling sering, dengan usia rata-rata pada saat diagnosis 32 tahun.

Perbedaan Limfoma Hodgkin dg non-Hodgkin

Hodgkin	Non-hodgkin
Secara morfologis ditandai dengan adanya sel Reed-Sternberg (RS), bercampur dengan infiltrat sel radang yang bervariasi
Sel yang menjadi target transformasi neoplastik masih harus diidentifikasi dengan pasti
Gambaran klinis
Lebih sering terlokalisasi pada satu kelompok aksial kelenjar (servikal, mediastinal, para-ortikal) (sentripetal)	Lebih sering melibatkan banyak kelenjar perifer (sentrifugal)
Penyebaran teratur secara berkesinambungan  (contiguity)	Penyebarab tidak berkesinambungan
Kelenjar mesentrik () dan cincin Waldeyer (cincin pada jaringan limfoid dibentuk oleh tonsil) jarang terkena	Cincin Waldeyer  dan kelenjar mesentrik sering terkena
Keterlibatan ekstranodal tidak lazim	Keterlibatan ekstranodal lazim

-      Thomas Hodgkin (1832), histopatologis diperknalkan oleh Langherhans (1872), disusul oleh laporan terpisah dari Sternberg dan Reed

-      Analisis PCR menunjukkan bahwa sel Redd-Sternberg berasal dari folkel sel B yang mengalami gangguan struktur pada imunoglobulin, sel ini juga mengandung suatu faktor transkripsi inti sel (NfkB), kedua hal tersebut menyebabkan gangguan apoptosis.

Klasifikasi Rye

-      Lymphocyte Predominant

-      Nodular sclerosis

-      Mixed celluarity

-      Lymphocyte depletion

Klasifikasi WHO

-      Nodular Lymphocyte Predominance Hodgkin Lymphoma (Nodular LPHL): saat ini dikenal sebagai indolent B-cell Non-Hodgkin Lymphoma dan bukan true Hodgkin Disease. Tipe ini memiliki sel limfosit dan histiosit, CD 20 positif tetapi tidak memberikan gambaran sel Reed-Sternberg

-       

Epidemiologi dan faktor resiko

-      Amerika Serikat : 7500 kasus baru per tahun, laki-laki : perempuan = 1.3-1.4 : 1. Terdapat distribusi umur bimodal, yaitu pada usia 15-34 tahun dan usia di atas 55 tahun.

-      Faktro resiko : infeksi virus onkogenik ; virus Eipsten-Barr, Sitomegalovisrus HIV, dan Human Herpes Virus-6 (HHV-6). Diduga berperan menimbulkan lesi genetik, virus memperkenalkan gen asing ke dalam sel target.

-      Faktro resiko lainnya : defisiensi imun, misalnya pada pasien transplantasi oragan dengan pemberian obat imunosupresif atau pada cangkok sumsum tulang. Dan juda faktor riwayat keluarga.

Etiologi

Belum diketahui dengan jelas, diduga terjadinya infeksi virus yang mestimulus proliferasi sel limfoid pre-maligna. Eipstein-Barr virus diduga.

Gejala klinis

-      Limfadenopati dengan konsistensi rubbery dan tidak nyeri. Kebanyakan pada leher dan pada axila, <10 atau="atau" dearah="dearah" di="di" femoral.="femoral." inguinal="inguinal" perbesaran="perbesaran" span="span">

-      Ekramedulary limfadenopati.

-      Gejala sistemik yaitu:

o   demam (tipe Pel-Ebstein),

o   berkeringat malam hari,

o   penurunan berat badan, lemah badan

o   dan pruritus terutama pada jenis Nodular Sclerosis.

-      Hepatosplenomegali

-      Neuropati

-      Tanda-tanda obstruksi seperti edema ekstrimitas, sindrom vena cava, kompresi medula spinalis, disfungsi hollow viscera

Penegakkan Diagnosis

-       CBC : o  Hb + RBC + WBC + trombosit, o  termasuk laktat dehidroginase, diff. Count, LED, C-reactive protein, alkaline phospatase -       Chest X-ray -       CT-scan : torax, abdomen, dan neck -       BMP -       Liver biopsy (if liver terlibat)

-       Adanya limfadenopati di bgian leher-cervikalis non-tenderness, contiguitas. -       Limfadenopati > 2cm atau lebih kecil selama lebih 4-6 minggu -       Atau gejala B atau tanda lainnya yang menyatakan limfoma -       Nyeri pada saat meminum alkohol

Anamnesis                                                                  Pemeriksaan Tambahan

 

Patogenesis

 

Clinical stages, Ann Arbor 1971, Modifikasi Cotswold 1990.

I          : penyakit menyerang satu regio kelenjar getah bening atau satu struktur limfoid (mis: limpa, timus, cincin Waldeyer)

II        : penyakit menyerang dua atau lebih regio kelenjar pada satu sisi diafragma, jumlah regio yang disarang dinyatakan dengan subskrip angka, misal : II₂, II₃, dsb.

III      : penyakit menyerang regio atau struktur limfoid di ata dan di bawah diafragma

            III₁ : menyerang kelenjar splenikus hiler, seliakal, dan portal

            III₂ : menyerang kelenjar para-aortal, mesentrial dan iliakal

IV        : penyakit menyerang organ-organ ekstranodal, kecuali yang tergolong E (organ ekstranoduler)

Gejala :

A ; bila tanpa gejal sistemik

B ; bila disertai gejala sistemik yaiut : T^o > 38^oC yang tidak jelas sebabnya, penurunan berat badan 10% atau berkeringat malam atau setiap kombinasi dari 3 gejal itu selam 6 bulan terkahir.

X ; bila ada bulky mass

S ; bila limpa (spleen) terkena

Terapi

Kemotreapi dan pencangkokan stem sel SumTul